Définition: Démence évoluant progressivement, comportant des signes neurologiques étendus, due à des altérations neuropathologiques spécifiques que l'on suppose provoquées par un agent transmissible. Elle débute habituellement à l'âge mûr ou plus tard, mais peut débuter chez l'adulte à n'importe quel âge. Son évolution est subaiguë, aboutissant à la mort en un à deux ans.
Definition: A progressive dementia with extensive neurological signs, due to specific neuropathological changes that are presumed to be caused by a transmissible agent. Onset is usually in middle or later life, but may be at any adult age. The course is subacute, leading to death within one to two years.
